Wat is CCI/AAI?

CCI/AAI heeft alles te maken met een zeldzame complicatie bij EDS. Het betreft de instabiliteit van de nek met als gevolg CCI (Cranio-cervicale instabiliteit), AAI (Atlanto-axiale instabiliteit), hindbrain herniation (achterste hersenen hernia) en hersenstamcompressie. Extreme beweeglijkheid van de nek is de oorzaak van deze problemen. Uiteindelijk is de aandoening, wanneer er sprake is van een compressie van de hersenstam, ook nog eens levensbedreigend omdat lichaamsfuncties beschadigd raken of zelfs volledig uitvallen.

Symptomen van CCI zijn onder andere: Hoofdpijn, nekpijn, dubbelzien, geheugenverlies, concentratieverlies, duizeligheid, spraakproblemen, slikproblemen, gevoeligheid voor licht, geluid, geur. De diagnose wordt gesteld met behulp van een upright MRI in Londen of zoals bij Nanette in Barcelona door Dr. Gilete/Quirado instituut met een 3D CT scan (CBCT scan).

Bij AAI is er sprake van uitgerekte banden rondom de atlanto-axiale wervels, hierdoor verschuiven de wervels en ontstaat er een grote beweeglijkheid van de nekwervels. De laatste jaren is gebleken dat deze aandoening vaker voorkomt bij patiënten met EDS. Ook deze aandoening wordt vastgesteld met een upright MRI of met een CBCT-scan. Bij mensen zonder een bindweefsel aandoening blijft de CCI/AAI beperkt tot C0-C1-C2, bij mensen met een bindweefselaandoening zoals EDS doen meestal ook de onderste wervels mee.

De operatie in Barcelona kan dit probleem oplossen. Een volledige fusie van de nek kan er voor zorgen dat verdere verzakking van de achterste hersenen en hersenstam compressie tegen te gaan. Bij Nanette zal het gaan om een volledige nekfusie, zowel aan de achterkant als aan de voorkant in verband met scoliose. Na de operatie zal Nanette haar nek helemaal niet meer kunnen bewegen, maar het zal er voor zorgen dat andere lichaamsfuncties niet kunnen uitvallen. Deze operatie kan Nanette een toekomst geven.